Τέμπη: Η τηλεόραση του ΣΚΑΪ αποκάλυψε το πλάνο των βαρδιών του σταθμού Λαρίσης, από το οποίο ήδη προκύπτουν κρίσιμα ερωτήματα, ως προς το πόσοι και ποιοι βρίσκονταν σε υπηρεσία από τη στιγμή που γύρισε το μοιραίο κλειδι έως την ώρα της φονικής σύγκρουσης.
Από το συγκεκριμένο έγγραφο προκύπτει ότι οι βάρδιες είναι οι εξής:
06.00 – 15.00
14.00 – 23.00
22.00 – 07.00
Τα ωράρια των βαρδιών «δείχνουν» πως όταν σχολάνε στις 14.00 το μεσημέρι οι δύο πρωινοί, έρχονται στις 15.00 το μεσημέρι οι 2 απογευματινοί, οι οποίοι θα έπρεπε να συμπίπτουν κατα μία ώρα με τον έναν βραδινό που πιάνει στις 22.00 το βράδυ. Δηλαδή 22.00 μέχρι 23.00 το βράδυ θα έπρεπε να βρίσκονται 3 σταθμάρχες στο σημείο.
Το στοιχείο αυτό είναι σημαντικό καθώς στις 22.10 πέρασε ο προαστιακός, δηλαδή την στιγμή που το «κλειδί» άλλαξε για να περάσει (ο προαστιακός).
Τα ερωτήματα που χρειάζονται απαντήσεις
Πόσοι Σταθμάρχες ήταν παρόντες από 22:00 έως 23:00 (δηλαδή την ώρα που έγινε η αλλαγή του κλειδιού);
Ποιος Σταθμάρχης έκανε την αλλαγή “κλειδιού” (όταν πέρασε ο προαστιακός) ;
Ήταν και άλλοι παρόντες;
Γιατί κανείς επί 58 λεπτά ΔΕΝ επανέφερε το κλειδί πριν την αναχώρηση του Intercity;
Για «κενά μνήμης» έκανε λόγο ο κατηγορούμενος σταθμάρχης Λάρισας κατά τη διάρκεια της απολογίας του μπροστά στην ανακρίτρια πριν προφυλακιστεί.
«Αυτό που θυμάμαι είναι πως σίγουρα δεν έδωσα εντολή να ακολουθήσει η αμαξοστοιχία την γραμμή ανόδου για Θεσσαλονίκη» ομολόγησε ο σταθμάρχης.
Μετά την απολογία του και με σύμφωνη γνώμη ανακρίτριας και εισαγγελέα ο σταθμάρχης κρίθηκε προφυλακιστέος, μετά από 7,5 ώρες κατάθεση. «Με ομόφωνη γνώμη εισαγγελέα και ανακριτή ο κατηγορούμενος κρίθηκε προσωρινά προφυλακιστέος. Ήταν κάτι αναμενόμενο λόγω της σπουδαιότητας της υποθέσεως, του βάρους και των ευθυνών» σημείωσε ο δικηγόρος του Στέφανος Παντζαρτζίδης, προσθέτοντας: «Δυστυχώς, τώρα αρχίζουν όλα».
«Ο κατηγορούμενος είπε τα πάντα: Τα πράγματα όπως ακριβώς έγιναν, χωρίς να φοβηθεί αν από την αναφορά αυτή προκύπτουν ευθύνες για τον εαυτό του ή όχι. Ο άνθρωπος ούτε έπινε ούτε γλένταγε. Πότε δεν εγκατέλειψε τη θέση του» σημείωσε ο ίδιος.
Στο πρόγραμμα του ΑΝΤ1, αμέσως μετά το κεντρικό δελτίο ειδήσεων, επέστρεψαν οι Ράδιο Αρβύλα, λίγες μέρες μετά την τραγωδία στα Τέμπη.
Ωστόσο, η επικαιρότητα επιβάλλει τροποποίηση και αλλαγές στο ύφος της εκπομπής, με τον Αντώνη Κανάκη να τις ανακοινώνει στο τηλεοπτικό κοινό.
Ο παρουσιαστής είπε μεταξύ άλλων στην έναρξη της εκπομπής εμφανώς μουδιασμένος: “Όταν ξεκίνησε το Ράδιο Αρβύλα, ήταν πριν 15 χρόνια, όταν σκότωσαν τον Αλέξη. Ήμασταν σε τρομακτικά άβολη θέση να βγαίνουμε στον αέρα… Θυμάμαι να λέω Θεέ μου ας μην χρειαστεί να ξαναβγούμε στον αέρα υπό παρόμοιες συνθήκες. Να που χρειάζεται και το Ράδιο Αρβύλα θα είναι μια εκπομπή που απλά θα επικοινωνήσουμε και θα εκφράσουμε όλα όσα κι εσείς σκέφτεστε. Είμαστε όλοι στην ίδια κατάσταση σε αυτήν τη χώρα. Ελπίζω να είμαστε”.
Και συνέχισε: “Ζητάω χίλια συγγνώμη από τη ροή του σταθμού. Δεν μπορούμε να ξεκινήσουμε και να υπάρχει διάλειμμα για διαφημίσεις. Έχουμε πρόβλημα υπαρξιακό, μας είναι πολύ δύσκολο να συνεχίσουμε το “Ράδιο Αρβύλα” αυτή τη σεζόν. Εμείς τελειώνουμε νωρίτερα όπως γνωρίζετε, πέρυσι λέγαμε “Θεέ μου πότε θα τελειώσουμε” ενώ μας αρέσει η επικοινωνία μαζί σας. Αλλά, θυμάστε τι επικρατούσε, έπρεπε να συνειδητοποιήσουμε τι επικρατεί γύρω μας, δεν θέλαμε να υπάρχουμε.
Για ακόμα μία φορά, στο τέλος της δικής μας σεζόν νιώθουμε ότι μπορεί η ζωή να συνεχίζεται, μπορεί το κλίμα να ανατραπεί. Απ’ ό,τι βλέπουμε κάνουν ό,τι μπορούν όλοι τους για να ανατραπεί το κλίμα, για να επιστρέψουμε σε αυτήν τη χαζοχαρούμενη κανονικότητα. Μην ξεχνάμε ότι μέσα στο πλαίσιο του τριήμερου πένθους, άρχισε ήδη η επιστροφή στην κανονικότητα, έπαιζε κανονικά το Survivor.
Θα κάνουν ό,τι μπορούν για να επιστρέψουμε στην κανονικότητα, αυτή η χαζοχαρούμενη κανονικότητα, η κανονικότητα της λοβοτομής, βολεύει και τους πολιτικούς, και τα κέρδη. Η στεναχώρια δεν έχει πολλές διαφημίσεις. Εμείς δεν θα επιστρέψουμε στην κανονικότητα, μας είναι αδύνατον να κάνουμε το “Ράδιο Αρβύλα” όπως το κάναμε πριν. Που δεν ήταν κακό αλλά τώρα δεν γίνεται και δεν μπορούμε και δεν θέλουμε. Δεν θέλουμε να συμμετέχουμε στα συστατικά που θα επιστρέψουν το κόσμο σε αυτήν την κανονικότητα. Δεν θέλουμε να συμμετέχουμε”.
“Από ό,τι καταλάβαμε από τα μηνύματα, αυτό που είπα ήταν διφορούμενο και πρέπει να το διευκρινίσω. Δεν εννοούσα ότι εξαφανιζόμαστε, αλλά ότι το Ράδιο Αρβύλα δεν μπορεί να συνεχίσει στη μορφή που ήταν. Έχουμε σκέψεις να βγούμε αύριο από το περιβάλλον του Βινυλίου και να κάνουμε κάποιες εκπομπές που δεν θα είναι το Ράδιο Αρβύλα όπως το ξέραμε”, κατέληξε ο Αντώνης Κανάκης.
Αποθέωση από την Έλενα Ακρίτα
Τα όσα είπε ο Αντώνης Κανάκης φαίνεται ότι συγκίνησαν την Έλενα Ακρίτα, η οποία έδωσε τα συγχαρητήριά της στους Ράδιο Αρβύλα.
“Μπράβο Ράδιο Αρβύλα. Μπράβο Αντώνη, μπράβο Γιάννη, μπράβο Χρηστο! Παρόντες πριν 15 χρόνια με τον Αλέξανδρο Γρηγορόπουλο, παρόντες κι απόψε με τα Τέμπη. Είπατε αυτά που σκεφτόμαστε, είπατε αυτά που αισθανόμαστε.
Ετσι. Σαν πρόκες πρέπει να καρφώνονται οι λέξεις. Να μην τις παίρνει ο άνεμος”, έγραψε σε ανάρτησή της στο Facebook.
Επί δωδεκάμιση λεπτά αναβοσβήνει ένα λαμπάκι στον σχετικό πίνακα και υπάρχει προειδοποιητικός ήχος όταν δύο τρένα μπαίνουν στην ίδια γραμμή με αντίθετη φορά, υποστήριξε ο συνήγορος (πολυτραυματία) επιβάτη του τρένου που συγκρούστηκε με επιβατική αμαξοστοιχία στα Τέμπη.
Ο δικηγόρος Γιώργος Μπαρτζώκης μιλώντας στην πρωινή εκπομπή της ΕΡΤ για την σύγκρουση των τρένων στα Τέμπη ανέφερε χαρακτηριστικά: «Στον πίνακα, όταν μπαίνει ένα τρένο στην ίδια ακριβώς γραμμή με αντίθετη φορά, δηλαδή υπάρχουν δύο στην ίδια γραμμή, “χτυπάει” ένα λαμπάκι επί δωδεκάμιση λεπτά. Ο συνήγορος του σταθμάρχη πρέπει να μας δικαιολογήσει γιατί σε τόσο χρόνο δεν αντιλήφθηκε τον ήχο και το φως που σημαίνει ότι βρίσκεται στην ίδια γραμμή. Αυτό είναι το πιο σημαντικό στοιχείο στην υπόθεση».
«Νιώθω κάθε μέρα μεγάλη βαθιά οδύνη, που εκφράζεται από τους πολίτες που μας πλησιάζουν και μας λένε πάρα πολλά θέματα για τον ελληνικό σιδηρόδρομο. Απίστευτες καταγγελίες, οι οποίες αξιολογούνται και όλος ο κόσμος έχει μια απογοήτευση από το σύστημα και από το προσωπικό των σιδηροδρόμων. Και για το συγκεκριμένο σταθμό της Λάρισας και το τι γινόταν δύο μέρες εκεί, δυστυχώς», πρόσθεσε
«Μας έρχονται πληροφορίες από διάφορους που ήταν εκεί παρόντες στη διαδικασία. Χθες, αποδείχθηκε ότι στη βάρδια ήταν τρεις σταθμάρχες. Δεν μπορούσε να ήταν μόνος του εκεί ένας. Αυτό το λέει ο επιθεωρητής. Αυτή την πληροφορία δώσαμε από την αρχή και εγώ και ο κύριος Κούγιας. (…) Διότι φαίνεται στον πίνακα (στα λαμπάκια) όταν μπαίνει ένα τρένο στην ίδια ακριβώς γραμμή με αντίθετη φορά, δηλαδή δύο στην ίδια γραμμή, “χτυπάει” ένα λαμπάκι επί δωδεκάμιση λεπτά. Πρέπει να μας δικαιολογήσει (σ.σ. ο συνήγορος του σταθμάρχη) γιατί σε τόσο χρόνο δεν αντιλήφθηκε τον ήχο και το φως που σημαίνει ότι βρίσκεται στην ίδια γραμμή. Αυτό είναι το πιο σημαντικό στοιχείο στην υπόθεση» ισχυρίστηκε στην συνέχεια.
Μάλιστα, εκτίμησε πως ο σταθμάρχης Λάρισας πήρε νέα προθεσμία όταν η ανακρίτρια παρουσίασε υλικό από κάμερες, λέγοντας: «Επομένως, το υλικό των καμερών το οποίο αξιολογείται συνεχόμενα, δεν είναι μόνο αν πηγαινοέρχονταν κάποιοι σιδηροδρομικοί με ποτήρια στα χέρια, μέσα, πέριξ ή έξω από το σταθμό ή αν ακουγόταν τραγούδια. Αυτό και οι περίοικοι το λένε. Εμείς δεν είπαμε ότι ο σταθμάρχης ήταν στο γλέντι. Εμείς είπαμε ότι γινόταν οχλαγωγία και υπήρχε μουσική. Αυτή είναι η καταγγελία, για εκείνη τη διαδικασία. Αλλά πείτε μου εσείς πώς δικαιολογεί στην απολογία του τα δωδεκάμιση λεπτά που χτυπούσε ο ήχος».
Όπως συμπλήρωσε: «Το αν ο σταθμάρχης ήταν στο πόστο του, δηλαδή ήταν στον χώρο του σιδηροδρομικού σταθμού, μπορεί κάλλιστα να ελεγχθεί από το GPS του κινητού του. Που βρισκόταν το κινητό του εκείνη την ώρα, μετακινούνταν; Αλλά, σύμφωνα με το γεγονός ότι είχαν οριστεί οριστεί τρεις σταθμάρχες. Μπορείτε να μου πείτε που ήταν οι άλλοι δύο; Εγκληματική αμέλεια.
Ο επιθεωρητής του ΟΣΕ, οποίος ξηλώθηκε χθες, επιβεβαιώνει την πληροφορία Κούγια, για τρεις σταθμάρχες, οι οποίοι δεν ήταν στη θέση τους. Και εγώ ρωτάω: μήπως με τις πληροφορίες που μας ήρθαν συνδυαζόταν με ένα είδος γιορτής, και μέσα στη γιορτή αυτή είχαν ξεχαστεί; Αυτή είναι η δική μας άποψη, δεν κατηγορούμε κανέναν. (…) Οι θαμώνες της διπλανής καφετέριας του σιδηροδρομικού σταθμού γνωρίζουν πολλά. Εκεί πρέπει να εστιαστούν τώρα οι έρευνες, στο τι έγινε εκείνη τη βραδιά. Εγώ το λέω και το επαναλαμβάνω ότι είναι ένα είδος τόπου εγκλήματος. O σιδηροδρομικός σταθμός πρέπει να σφραγιστεί και να ελεχθεί εκτενώς. Ο κόσμος διψάει για να μάθει την αλήθεια. Δεν πρέπει να του κρύβουμε την αλήθεια».
«Tο κλειδί γυρίζει μόνο μέσα από το σταθμαρχείο. Επομένως πήρε εντολή να μην το γυρίσει από τον σταθμάρχη ο κλειδούχος. Αυτό λέμε από την αρχή. Αλλά αυτό είναι εύκολο να αποδειχτεί όταν θα διατάξει η κυρία ανακρίτρια να ανοίξουν το GPS του κινητού του για να δούμε σε ποιο χώρο βρίσκονταν. (…) Έχουμε κάνει παράσταση για στήριξη κατηγορίας από ένα εντολέα μου πολυτραυματία. Εμείς δεν έχουμε πρόσβαση στη δικογραφία ακόμα» κατέληξε ο ίδιος.
Ευρύτατο κάλεσμα στις δυνάμεις που αυτοπροσδιορίζονται ως προοδευτικές να ανοίξουν τα χαρτιά τους στο θέμα των μετεκλογικών συνεργασιών επάνω σε συγκεκριμένες προγραμματικές θέσεις απηύθυνε ο πρόεδρος του ΣΥΡΙΖΑ, Αλέξης Τσίπρας, στην συνέντευξη που παραχώρησε στο «Κρήτη TV». Ο κ. Τσίπρας ξεκαθάρισε ότι δεν υπάρχει κανένα απολύτως ενδεχόμενο συνεργασίας του ΣΥΡΙΖΑ με τη ΝΔ και τον Κυριάκο Μητσοτάκη.
Για τις σχέσεις με την ΝΔ και για το θέμα των συνεργασιών ανέφερε: «Οι διαφορές με τη ΝΔ είναι αγεφύρωτες, εμείς θέλουμε μία οικονομία με κοινωνικό πρόσημο, η ΝΔ νομίζει ότι μπορεί η οικονομία να αναπτύσσεται ανεξέλεγκτη, δεν έχει έγνοια για την εργατική τάξη, για τους εργαζόμενους για την μεσαία τάξη. Δεν μπορούμε να έχουμε συνεργασία με τη ΝΔ και είναι υγιές αυτό. Στην Ευρώπη όπου έχουμε συνεργασίες είναι πάνω σε προγραμματικές συγκλίσεις. Τα προγράμματα της νεοφιλελεύθερης δεξιάς και των σοσιαλιστικών δυνάμεων αποκλίνουν, εκεί όπου δεν αποκλίνουν έχουμε μετάλλαξη είτε της κεντροδεξιάς είτε της κεντροαριστεράς και είναι συνήθως της κεντροαριστεράς. Όπως συνέβη στην Ελλάδα με το ΠΑΣΟΚ, και αυτό ήταν που γιγάντωσε τον ΣΥΡΙΖΑ. Το φαινόμενο δεν οφείλεται στο ότι είχε κακούς αρχηγούς, όπως τον Ευάγγελο Βενιζέλο ή την αείμνηστη Φώφη Γεννηματά, αλλά γιατί ακολούθησε μία πολιτική ταύτισης με την ΝΔ. Αν δεν το καταλαβαίνουν αυτό και ακολουθήσουν μία πολιτική ταύτισης τότε δεν καταλαβαίνουν ποιο είναι το υπαρξιακό τους συμφέρον…».
«Φοβάμαι ότι θα παραλάβω χάος»
Συνδέοντας την κατάσταση που θα παραλάβει με την συζήτηση για τις μετεκλογικές συνεργασίες πρόσθεσε: «Αυτό που λέω είναι ότι η δημοκρατική και προοδευτική παράταξη στον τόπο ίσως είναι γραπτό να παραλαμβάνει από την Δεξιά στη χώρα (και πολύ περισσότερο εμείς από την νεοφιλελεύθερη κυβέρνηση Μητσοτάκη γιατί καμία άλλη κυβέρνηση της δεξιάς δεν θα είχε κάνει τέτοια στρατηγικά λάθη), μία κατάσταση που είναι χαώδης και να βάζει στόχο να νοικοκυρέψει τα οικονομικά κα να στηρίξει τη κοινωνία. Αυτό είναι το πρόσημο της δικής μας κυβερνητικής πρότασης. Επειδή εμείς πιστεύουμε στις συνεργασίες – γι αυτό ψήφισα την απλή αναλογική-, πιστεύοντας στην ανάγκη να μετεξελιχθεί η χώρα σε μία σύγχρονη ευρωπαϊκή χώρα που τα κόμματα θα συνεργάζονται με βάση τις προγραμματικές συγκλίσεις».
Εξήγησε την θέση του κάνοντας αναδρομή και σημείωσε: «Φοβάμαι ότι πάλι χάος θα παραλάβουμε, όπως χάος παρέλαβε και ο Παπανδρέου από τον Καραμανλή, όπως παραλάβαμε και εμείς από τον Σαμαρά. Αναρωτιέμαι τι είναι αυτό που θα παραλάβουμε, γι αυτό και ζητώ εκλογές. Όσο περνά ο καιρός επιδεινώνεται η κατάσταση που θα παραλάβω».
Να ανοίξουν τα χαρτιά τους οι προοδευτικές δυνάμεις
Σημείωσε ακόμη ότι το κάλεσμα που απευθύνει σε όλες τις προοδευτικές δυνάμεις είναι «να ανοίξουν τα χαρτιά τους, όχι γενικά αν συμπαθούν τον έναν ή τον άλλο, αλλά πώς πιστεύουν ότι θα κυβερνηθεί η χώρα». Ακολούθως πρόσθεσε: «Εμείς λέμε ότι για να κυβερνηθεί η χώρα πρέπει να χτίσουμε ένα τείχος κοινωνικής προστασίας, να υπάρξει παρέμβαση στην αγορά, πλαφόν στις τιμές ενέργειας, κάλυψη ενός σημαντικού μέρους του κόστους, αύξηση του κατώτατου μισθού στα 800 ευρώ, διαγραφή και ρύθμιση ενός μέρος του χρέους της πανδημίας, ανασχεδιασμός του Ταμείου Ανάκαμψης με διαφάνεια και λογοδοσία. Εμείς λέμε να υπάρξει στήριξη στις συντάξεις, να στηριχθεί η νέα γενιά με στεγαστική πολιτική. Εμείς έχουμε ένα πλέγμα βασικών προγραμματικών αξόνων που είναι σε αντιδιαστολή με την πολιτική Μητσοτάκη».
Αφησε όμως και αιχμές φωτογραφίζοντας εμμέσως πλην σαφώς το ΚΙΝΑΛ: «Εδώ όμως όχι μόνο δεν ανοίγουν τα χαρτιά τους αλλά αφήνουν ανοικτό το ενδεχόμενο συνεργασίας με την Δεξιά και τον κ. Μητσοτάκη. Δεν θέτουν το αίτημα των εκλογών και λένε ας μείνει έναν χρόνο ακόμη στην κυβέρνηση. Κάποια στιγμή θα πρέπει να εξηγήσουν στον κόσμο τι θέλουν να συμβεί στον τόπο, θέλουν να έχουν συμμετοχή σε κυβέρνηση και αν ναι σε ποια κατεύθυνση, με ποιους προγραμματικούς όρους, σε ποια μεριά θα βλέπει. Εμείς την έχουμε προσδιορίσει, είμαστε σαφείς, το αίτημα μας είναι να φύγει αυτή η κυβέρνηση και να έλθει μία κυβέρνηση με κοινωνικό πρόσημο, προοδευτική για να προστατεύσει την κοινωνία. Αυτό θα γίνει πραγματικότητα, είτε στη πρώτη εκλογή με απλή αναλογική είτε στην δεύτερη». Ωστόσο εμφανίστηκε βέβαιος ότι «ο ΣΥΡΙΖΑ θα είναι πρώτο κόμμα στις εκλογές, υπάρχουν δυνατότητες σχηματισμού κυβέρνησης από την απλή αναλογική. Όσο πιο σύντομα το συνειδητοποιήσουν τόσο το καλύτερο και για το δικό τους πολιτικό μέλλον».
Για τις εσωκομματικές διεργασίες και την εκλογή προέδρου του ΣΥΡΙΖΑ-ΠΣ από την βάση είπε: «Εμείς αναδεικνύουμε την αξία και την σημασία να είναι κανείς μέλος ενός κόμματος. Το μέλος έχει δικαιώματα και υποχρεώσεις, άλλο το μέλος και άλλο το είδα φως και μπήκα, όπως έγινε σε άλλα κόμματα όπου είχαν δυνατότητα να ψηφίζουν για αρχηγό ψηφοφόροι άλλων κομμάτων. Όσοι θέλουν να γίνουν μέλη του ΣΥΡΙΖΑ μπορούν να ενταχθούν, έχουμε ανοικτές τις πόρτες σε όσους συμφωνούν με τις καταστατικές μας αρχές. Θα φθάσουμε στις 15 Μαΐου όπου τα μέλη θα ψηφίσουν για πρόεδρο. Και αυτοί που θα είναι μέλη θα έχουν δικαίωμα να ψηφίζουν για τις κρίσιμες αποφάσεις, όχι μόνο για τον ΣΥΡΙΖΑ».
Τεράστια η ευθύνη της κυβέρνησης για την ακρίβεια
Ο Αλέξης Τσίπρας έκανε εκτεταμένη αναφορά στο πρόβλημα της ακρίβειας και υπογράμμισε την πεποίθησή του ότι «η ακρίβεια δεν είναι υπόθεση του τελευταίου μήνα. Ο κόσμος ξέρει ότι είναι μία υπόθεση που άρχισε από τον Σεπτέμβριο και κορυφώνεται μετά τα Χριστούγεννα. Είναι τεράστια η ευθύνη της κυβέρνησης Μητσοτάκη που ανέχεται τα καρτέλ της αισχροκέρδειας στην ενέργεια. Και έχει τεράστιες ευθύνες για το μείγμα της εθνικής ενεργειακής στρατηγικής».
Επανέλαβε ότι «η ρήτρα αναπροσαρμογής που επιβαρύνει τους λογαριασμούς του ρεύματος είναι ρήτρα Μητσοτάκη» και εξήγησε: «Έχουμε αισχροκέρδεια στις εταιρείες που παράγουν ενέργεια με πρωταγωνιστή την ΔΕΗ. Ήταν επιλογή Μητσοτάκη η ιδιωτικοποίηση της ΔΕΗ, το 17% της ΔΕΗ να το δώσει σε fund και η έγνοια του από εκεί και μετά να είναι πως θα είναι υψηλή η τιμή της ΔΕΗ στο χρηματιστήριο για να κερδίζουν τα funds και οι ιδιώτες μέτοχοι. Επί των ημερών μας δεν ανέβηκε η τιμή του ρεύματος στους καταναλωτές ούτε ένα ευρώ. Η ιδιωτικοποίηση της ΔΕΗ, την οδήγησε σε έναν ρόλο πρωταγωνιστή σε ένα ράλι αισχροκέρδειας σε συνδυασμό με ένα καρτέλ που έχει κερδίσει τους οκτώ μήνες ενάμισι δισεκατομμύριο ευρώ». Τεράστιο στρατηγικό λάθος της κυβέρνησης είπε, ήταν και η βίαιη απολιγνιτοποίηση: «Εδώ σηκώνει κανείς ψηλά τα χέρια. Διότι προφανώς έχουμε περιορισμούς και δεσμεύσεις αλλά δεν μπορεί η Γερμανία να έχει προοπτική απολιγνιτοποίησης για μετά το 2030 και εμείς να το βάζουμε στο 2023. Η βίαιη απολιγνιτοποίηση, η ιδιωτικοποίηση της ΔΕΗ, η ανοχή στο καρτέλ και η ιδεοληπτική εμμονή ότι η αγορά μπορεί να αυτορυθμίζεται και ότι το κράτος δεν πρέπει να παρεμβαίνει ήταν οι αιτίες που η Ελλάδα βρέθηκε στη πρώτη γραμμή και σε αυτή την κρίση».
Εξέφρασε τον φόβο του ότι οι επιπτώσεις του πολέμου δεν έχουν ακόμη εγγραφεί στους λογαριασμούς της ΔΕΗ στην άνοδο των τιμών στο σούπερ μάρκετ και συνέχισε την επίθεση στην κυβέρνηση: «Τα πράγματα είναι πολύ καθαρά και την αισχροκέρδεια την βλέπει ο καταναλωτής στους λογαριασμούς του…Ο κ. Μητσοτάκης έχει πολύ ισχυρές δεσμεύσεις σε συμφέροντα και είναι επιλογή του η ιδιωτικοποίηση της ΔΕΗ. Είναι εγκλωβισμένος από τις ιδεολογικές του εμμονές. Δεν έχει την δυνατότητα και το ανάστημα να φορολογήσει τις εταιρείες και αν το κάνει θα είναι στους ισολογισμούς που θα παρουσιάσουν οι εταιρείες ενέργειας».
Ρήτρα αναπροσαρμογής ρήτρα Μητσοτάκη
Ευθύνες απέδωσε στον πρωθυπουργό για την ρήτρα αναπροσαρμογής στους λογαριασμούς ρεύματος, λέγοντας: «Στους οκτώ αυτούς μήνες το φυσικό αέριο κόστιζε στους παραγωγούς 150 ευρώ και το πουλάγανε μεσοσταθμικά 203, είχαν κέρδος 50 ευρώ την μεγαβατώρα. Το κέρδος έναν χρόνο πριν ήταν 3 ευρώ την μεγαβατώρα, όλο αυτό αθροιστικά κάνει 1,5 δισ.. Αυτό συνεχίζεται. Ο κ. Μητσοτάκης όσο επιδοτεί τον καταναλωτή επιδοτεί τον μηχανισμό της αισχροκέρδειας, αυτό είναι πολιτική επιλογή της κυβέρνησης». ‘Αφησε αιχμές για εκείνους που δεν θέτουν ζήτημα να σταματήσει αυτή η κατάσταση σημειώνοντας ότι «άλλος δρόμος δεν υπάρχει από την λαϊκή ετυμηγορία και τον δημοκρατικό δρόμο» και πρόσθεσε ότι όποιος δεν τις ζητά είναι σαν να λέει «δεν πειράζει ας μην γίνουν εκλογές ας μείνει άλλον έναν χρόνο ο Μητσοτάκης να μας ρημάξει. Στο τέλος αν συνεχιστεί αυτή η εξίσωση, να είναι καθηλωμένο το εισόδημα και να διογκώνεται το κόστος ζωής θα οδηγηθούμε σε κοινωνική κρίση και κοινωνική έκρηξη».
Για τα καύσιμα είπε ότι το κράτος κερδίζει από τις τιμές στα καύσιμα: «Σε περίοδο κρίσης δεν μπορείς να επωφελείσαι, εδώ έχουμε αισχροκέρδεια και του κράτους. Έντεκα χώρες της ΕΕ έχουν μειώσει τον ειδικό φόρο κατανάλωσης στα καύσιμα, πολλές χώρες μείωσαν το ΦΠΑ, η Ελλάδα δεν έκανε τίποτε. Επίσης είναι η μόνη χώρα μαζί με την Εσθονία που δεν έχει αυξήσει στον κατώτατο μισθό». Υποστήριξε ότι ο κ. Μητσοτάκης δεν προχωρά σε σημαντικές αυξήσεις στον κατώτατο μισθό γιατί έχει δεσμεύσεις απέναντι σε επιχειρηματικά συμφέροντα. «Κυβερνά για μία ολιγαρχία» είπε ο κ. Τσίπρας και απάντησε και στην επιχειρηματολογία της κυβέρνησης για την μείωση του ΕΝΦΙΑ όταν διατηρεί την φορολογία στα καύσιμα: «Είναι αστείο να λέει ότι η έγνοια του είναι να μην ευνοηθούν οι ιδιοκτήτες Καγιέν. Αν ήταν αυτή η έγνοια του δεν θα έκανε μειώσεις φόρων στην ακίνητη περιουσία για αυτή την κατηγορία εδώ και τρία χρόνια. Ίσως η οικογένεια Μητσοτάκη να έχει ακίνητα. Ο κ. Σταϊκούρας έκανε μειώσεις στα μερίσματα των επιχειρήσεων και αφορολόγητη γονική παροχή 1,6 εκατομμύρια στην ακίνητη περιουσία. Ήταν στις 100 χιλιάδες, θα μπορούσε να πάει στις 200 ή στις 300 χιλιάδες, ποιοι έχουν τέτοιου μεγάλου κόστους ακίνητα, ίσως η οικογένεια Μητσοτάκη και οι φίλοι τους, αλλά γι αυτούς κυβερνά».
«Golden boys της κακιάς ώρας»
Σημείωσε ακόμη ότι η κυβέρνηση Μητσοτάκη παρά το ότι βρέθηκε σε μία περίοδο διεθνών προβλημάτων ήταν η μόνη κυβέρνηση από την ΟΝΕ και μετά που είχε τόσο μεγάλα δημοσιονομικά περιθώρια. «Εάν η κυβέρνηση έδωσε 30 δισ. κατά την διάρκεια της πανδημίας τότε πού πήγαν τα χρήματα;», ρώτησε ο κ. Τσίπρας και πρόσθεσε ότι ξανά κάποιοι λίγοι ευνοήθηκαν. Συνεχίζοντας ανέφερε: «Στην περίοδο αυτή είχαμε 6,7 δισ. σε απευθείας αναθέσεις και κλειστούς διαγωνισμούς. Η δεξιά δεν ξεχνά τι σημαίνει δεξιά». Ειδική αναφορά έκανε στα «γαλάζια golden boys κακιάς ώρας» σημειώνοντας ότι όταν έρχεται ο λογαριασμός του ρεύματος ο καταναλωτής «βλέπει τις αυξήσεις και βλέπει και τις υπέρογκες αμοιβές των golden boys που διαχειρίζονται την ΔΕΗ. Από τον πρόεδρο που παίρνει δυο φορές τον μισθό του πρωθυπουργού, 360 χιλιάρικα τον χρόνο ως τους διευθυντές που αυξήθηκαν κατά 120%. Από 100 που είχαμε εμείς έχουν γίνει 300 που παίρνουν από 4 ως 8 χιλιάρικα το μήνα. Το ίδιο συμβαίνει και στον ΕΦΚΑ, έκανε νομοσχέδιο ο κ. Χατζηδάκης για 256 στελέχη από τον κομματικό στρατό, που θα διορισθούν εκτός ΑΣΕΠ. Το ίδιο και στον ΔΕΔΔΗΕ όπου έδωσαν μπόνους στον εαυτό τους 60.000 ευρώ τα Χριστούγεννα. Ο κ. Μητσοτάκης έχει ξεπεράσει κατά πολύ την εποποιία Καραμανλή που είπε ο κ. Δούκας, και μας οδηγεί σε μία κατάσταση κοινωνικής ασφυξίας».
Ο Στάθης Αυγουστάκης είναι 36 χρονών και κατάγεται από την Κρήτη. Είχε ζήσει δύο χρόνια σε μοναστήρι, όπου είχε αναλάβει το διακόνημα του μάγειρα, όπως χαρακτηριστικά είπε ο ίδιος, αλλά δεν ασχολείται επαγγελματικά με τη μαγειρική. Στους κριτές του MasterChef είχε παρουσίασε ένα κρητικό παραδοσιακό φαγητό, σκιουφιχτά μακαρόνια με απάκι και ανθότυρο Κρήτης.
«Ασχολούμαι με την μαγειρική εντελώς ερασιτεχνικά, δεν έχω δουλέψει σε επαγγελματική κουζίνα. Έχω ζήσει, όμως, την πιο απίστευτη εμπειρία της ζωής μου, διότι κατεβαίνω στην Αφρική και μαγειρεύω για 600 παιδάκια. Και θα προσπαθήσω όσο μπορώ να κατεβαίνω. Το έκανα σαν Ιεραποστολή. Νιώθω πάρα πολύ χαρούμενος διότι αντί να τους δίνω, μου δίνουν.
Έδωσα όλο μου το είναι στα παιδιά, έχοντας πάει σε τρεις χώρες, στην Ουγκάντα, στη Ρουάντα και στο Μπουρούντι, όπου μαγειρεύουμε για 600 ψυχούλες. Τα παιδιά αυτά δεν έχουν ζήσει ωραίες καταστάσεις όπως εμείς ζούμε καθημερινά κι έτσι όταν τους προσφέρεις κάτι, το παραμικρό, το μηδαμινό, το βλέπουν σαν να τους έχεις χαρίσει ολόκληρο τον κόσμο. Είναι απίστευτο αυτό που αντλείς από τα παιδιά.
Τους δίναμε σχολικά είδη, από μια γόμα, ένα μολύβι, μια ξύστρα στο κάθε παιδί. Και γυρίζει ένα παιδάκι και μου λέει “όλο αυτό το μολύβι είναι για μένα;”, διότι εκεί το κόβουν στα τρία το μολύβι και το μοιράζονται τρία παιδιά. Όπως επίσης κάποια στιγμή, είχα μια τελευταία καραμέλα στην τσέπη μου και είχαν έρθει δύο παιδάκια και δεν ήξερα σε ποιο να τη δώσω.
Και αποφάσισα να τη δώσω στο μεγάλο γιατί το μικρό δεν πολυκαταλαβαίνει. Και μου έκανε εντύπωση, όταν το αδερφάκι το ένα, σαν πιο μεγάλο, την έκοψε, πήρε τη γλυκάδα της ζάχαρης και την έδωσε στο αδερφάκι του. Κι εμείς καμιά φορά γινόμαστε αχάριστοι και παίζουμε μέχρι και ξύλο για το ποιος θα φάει πρώτος», είπε ο Στάθης Αυγουστάκης.
Ο Στάθης είχε πέρασε στην επόμενη φάση του MasterChef με τρία “ναι”.
Τσικνοπέμπτη: Η τσικνοπέμπτη είναι η Πέμπτη της δεύτερης εβδομάδας του Τριωδίου και για την φετινή Αποκριά, την γιορτάζουμε την Πέμπτη 16 Φεβρουαρίου.
Του Πατρός Νικολάου Λαγουμτζή – ekklisiaonline.gr
Οι άνθρωποι προετοιμάζονται για την μεγάλη νηστεία της Σαρακοστής και δίνει την ευκαιρία στα νοικοκυριά να καταναλώσουν με εορταστικό και χαρούμενο τρόπο ό,τι κόκκινο κρέας τους έχει απομείνει πριν από τη νηστεία της Σαρακοστής!
Η λέξη “τσικνοπέμπτη” προέρχεται από την λέξη “τσίκνα” (η μυρωδιά του ψημένου κρέατος) και από την λέξη “Πέμπτη”. Γιορτάζεται άλλωστε την Πέμπτη, 11 ημέρες πριν την Καθαρά Δευτέρα. Είναι μια μέρα προ- ετοιμασίας για την μεγάλη νηστεία της Σαρακοστής πριν από το Πάσχα, μια προετοιμασία που έγκειται στην προσπάθεια να βιώσουμε τις επερχόμενες ημέρες της Μεγάλης Τεασσαρακοστής.
Η Τσικνοπέμπτη βρίσκεται στη 2η εβδομάδα της περιόδου που εκκλησιαστικά ονομάζεται Τριώδιο, η οποία αποτελείται απο τρεις εβδομάδες πριν εισέλθουμε στην Μεγάλη Τεσσαρακοστή, δηλαδή την νηστεία πριν από το Πάσχα: την 1η εβδομάδα την λέμε Προφωνή ή Προφωνέσιμη ή και Απολυτή, την 2η εβδομάδα την λέμε Κρεατινή ή Κρεοφάγος και την 3η εβδομάδα την λέμε Τυρινή ή Τυροφάγος που πλέον δεν τρώγεται το κρέας (από εγκράτεια και «φρενάρισμα» των θελημάτων μας), αλλά τρώμε μόνο γαλακτοκομικά προϊόντα (άμα είναι και βιολογικά, ακόμη καλύτερα)!!!.
Κατά τη διάρκεια της πρώτης εβδομάδας του Τριωδίου, δηλαδή την Απολυτή σταματάει η συνηθισμένη νηστεία της Τετάρτης και της Παρασκευής, ενώ στη δεύτερη εβδομάδα των «απόκρεω» ίσχυε η νηστεία καιέτσι η Τσικνοπέμπτη αποκτά ιδιαίτερη σημασία και εθεωρείτο εορτάσιμη ημέρα και το τραπέζι είναι γιορτινό αφού έρχεται μετά από νηστεία και την επομένη έχουμε πάλι νηστεία, δηλαδή προετοιμασία για τα επερχόμενα.
Ο λόγος που έχει καθιερωθεί αυτή η γιορτή να γίνεται ημέρα Πέμπτη είναι πως η ορθόδοξη εκκλησία θεωρεί σημαντικές τις νηστείες της Τετάρτης και της Παρασκευής, οπότε και έγινε επιλογή της ενδιάμεσης ημέρας από την Τετάρτη και την Παρασκευή, δηλαδή την Πέμπτη.
Επειδή με τον τρόπο που έχει καθιερωθεί το μαγείρεμα της τσικνοπέμπτης, στα κάρβουνα ή τηγανισμένο, αναδύεται έντονη τσίκνα-κάπνα, ονομάζεται τσικνοπέμτη.
Έχει καθιερωθεί να κυριαρχεί το κόκκινο χρώμα την τσικνοπέμπτη, είτε το κρέας είναι αυτό, είτε το κρασί, για να μας θυμίσει το Πάσχα και την χαρά της Αναστάσεως.
Ας θυμηθούμε όμως κάτι πολύ σημαντικό λόγω των γιορτινών συναντήσεων μας και των σχετικών τραπεζωμάτων. Καλή διασκέδαση να έχουμε και όσοι γευθούν το κρασάκι, αυτό να γίνει με το προβλεπόμενο μέτρο, τα ξέρετε άλλωστε, αλλά συγχωρέστε μου την επανάληψη, ΟΧΙΥΠΕΡΒΟΛΕΣ και ΚΑΤΑΧΡΗΣΕΙΣ και ασφαλώς ΔΕΝ ΟΔΗΓΟΥΜΕ ΠΟΤΕ εφόσον τα εύγεστα ποτηράκια είναι πλέον των 1-2!!
Ντυμένοι στα λευκά οικογένεια, συγγενείς, φίλοι αλλά και άγνωστοι που συμμερίζονται τον πόνο των οικείων του Κυπριανού Παπαϊωάννου, του είπαν σήμερα το τελευταίο αντίο
Η κηδεία του 23χρονου φοιτητή, που επέβαινε στη μοιραία επιβατική αμαξοστοιχία που συγκρούστηκε με εμπορικό τρένο έξω από τα Τέμπη, τελέστηκε στις 10 το πρωί στον Ιερό Ναό Αποστόλων Πέτρου και Παύλου στο Αυγόρου.
Το βράδυ της Κυριακής, στο ναό που διακονεί ο πατέρας του αδικοχαμένου νέου, τελέστηκε ολονυχτία στη μνήμη του.
Την εξόδιο ακολουθία έψαλαν ο πατέρας του πατήρ Χριστόδουλος και ο νονός του που είναι, επίσης, ιερέας.
Τον επικήδειο λόγο εκφώνησε ο πατέρας του νεαρού. Μεταξύ σε όσων ανέφερε, ήταν και μία από τις τελευταίες τους συνομιλίες σε μηνύματα. Τον είχε ρωτήσει, όπως είπε, πώς θα περνούσε την εβδομάδα της Τυρινής και του απάντησε ότι θα πήγαινε με την κοπέλα του στην Άνδρο για να προσευχηθούν και να πάρουν την ευλογία της Αγίας Μαρίνας.
Μάλιστα του είχε αναφέρει ότι ήθελε να τελειώσει για να μπορέσει τις σπουδές του ώστε να ετοιμαστεί για τον γάμο του που ήταν προγραμματισμένος για τα τέλη Αυγούστου.
Στην κηδεία του Κυπριανού παρέστη ο Πρόεδρος της Δημοκρατίας Νίκος Χριστοδουλίδης, η Πρόεδρος της Βουλής Αννίτα Δημητρίου, ο Υπουργός Εξωτερικών Κωνσταντίνος Κόμπος, η Υφυπουργός Πρόνοιας Μαριλένα Ευαγγέλου, ο Υφυπουργός Τουρισμού Κώστας Κουμή, ο Υφυπουργός Πολιτισμού Μιχάλης Χατζηγιάννης και άλλοι πολιτειακοί αξιωματούχοι.
ΣΠΑΡΑΓΜΟΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΑΝΑΣΤΑΣΙΑ
Στην τελευταία της κατοικία οδηγήθηκε και η 24χρονη Αναστασία Αδαμίδου που έχασε με τραγικό τρόπο τη ζωή της στο σιδηροδρομικό δυστύχημα.
Η κηδεία της Αναστασίας πραγματοποιήθηκε στις 2:00 το μεσημέρι, στον Ιερό Ναό Αγίων Αναργύρων στην Πάφο, ενώ το «παρών» έδωσε στην κηδεία ο Πρόεδρος της Κυπριακής Δημοκρατίας, Νίκος Χριστοδουλίδης.
Παράκληση της οικογένειας ήταν αντί στεφάνων, να γίνονται εισφορές στη μνήμη της για στήριξη της οικογένειας συγγενικού προσώπου με σοβαρό πρόβλημα υγείας.
Υπενθυμίζεται ότι και οι δύο οικογένειες ζήτησαν να μην υπάρξει κάλυψη της νεκρώσιμου ακολουθίας και της ταφής των δύο άτυχων νέων, ενώ οι κηδείες τους έγιναν δημοσία δαπάνη.
Είστε τα παιδιά μας. Είστε οι κόρες που γλυκοφιλούσαμε τα βράδια, είστε οι γιοι που κακομαθαίναμε με αγκαλιές, είστε οι γιοι και οι κόρες που καμαρώναμε στα κρυφά να μεγαλώνετε και να θεριεύετε.
Είμαστε οι γονείς που σας σφιχταγκαλιάσαμε, παραχώσαμε στην τσέπη σας ένα εικοσάρικο για να έχετε κάτι για το δρόμο, βάλαμε στην τσάντα σας λίγη λαγάνα που σας αρέσει, είπαμε καλό ταξίδι αγάπη μου, μην ξεχάσεις να μου στείλεις μήνυμα μόλις φτάσεις, να προσέχεις.
Είμαστε οι μάνες που γείραμε μισοκοιμισμένες μπροστά στην ανοιχτή τηλεόραση. Και ξαφνικά ακούσαμε για ένα τρένο. Και είπαμε, όχι, δεν μπορεί, δεν είναι αυτό το τρένο. Και όσο τα βάζαμε κάτω και όσο τα υπολογίζαμε, νιώθαμε τη γη να φεύγει κάτω από τα πόδια μας.
Είμαστε οι πατεράδες που πήραμε χίλιες κλήσεις τον αριθμό σας αλλά κανείς δεν απάντησε. Και ξαναπήραμε πάλι και πάλι και όλο μια καινούρια δικαιολογία βρίσκαμε για να πιστέψουμε πως στην επόμενη προσπάθεια θα ακούγαμε τη φωνή σας.
Είμαστε οι πατεράδες που τρέμοντας ρίξαμε κάτι πάνω μας, καβαλήσαμε σαν τρελοί το αμάξι και πήραμε τους δρόμους.
Είμαστε οι μάνες που πνιγόμασταν στα αναφιλητά μας αλλά ανάμεσά τους βρίσκαμε δύναμη και όλο μουρμουρίζαμε το παιδί μου είναι καλά.
Είμαστε οι μάνες που ουρλιάζαμε βγάλτε με από τον εφιάλτη, πάρτε με από εδώ.
Είμαστε οι πατεράδες που παίρναμε ξανά και ξανά τα νοσοκομεία και περιμέναμε με κομμένη την ανάσα να ακούσουμε πως σας έχουν εκεί. Και δε σας είχαν.
Είμαστε οι μάνες που ξεροσταλιάζαμε έξω από τα λεωφορεία για να σας δούμε να βγαίνετε και όλο δεν βγαίνατε.
Είμαστε οι πατεράδες που τρέχαμε από νοσοκομείο σε νοσοκομείο και σας ζητούσαμε γιατί δεν τους πιστεύαμε πως δεν σας έχουν εκεί. Κανέναν δεν πιστεύαμε πια.
Είμαστε οι μάνες που δε σταματήσαμε ποτέ να καλούμε τον αριθμό σας.
Είμαστε οι μάνες και οι πατεράδες που μας ζήτησαν να δώσουμε dna μήπως βρουν κάτι από εσάς. Είμαστε οι μάνες και οι πατεράδες που μετά καταρρεύσαμε. Είμαστε οι μάνες και οι πατεράδες που άδειασε η αγκαλιά μας και στέγνωσε η καρδιά μας.
Είμαστε οι μάνες και οι πατεράδες που δε θυμόμαστε πια γιατί πρέπει να είμαστε εδώ κι όχι εκεί μαζί σας. Είμαστε οι μάνες και οι πατεράδες που θέλουμε να σας κρατήσουμε το χέρι, να σας πούμε μη φοβάσαι αγάπη μου, είμαι εδώ. Μην κλαις μωρό μου, ένα κακό όνειρο ήταν μόνο.
Είμαστε εδώ, όλοι γίναμε μαμάδες και μπαμπάδες δικοί σας.
Είμαστε εδώ για να φωνάξουμε για το άδικο, να φωνάξουμε πως δεν ήταν η κακιά η ώρα, δεν ήταν ο σταθμάρχης, δεν ήταν τα άστρα και η κατάρα των Τεμπών. Ήταν έγκλημα και θα το φωνάζουμε με όλη μας τη δύναμη. Είμαστε οι μαμάδες και οι μπαμπάδες σας και είμαστε εδώ. Για εσάς.
Ο 4χρονος Παναγιώτης Ραφαήλ είναι ένα παιδί που “αγκάλιασε” όλη η Ελλάδα και το πανελλήνιο έγινε μια γροθιά για να σταθεί στο πλευρό του παιδιού που από την βρεφική ηλικία ήρθε αντιμέτωπο με μια σπάνια ασθένεια.
Ο μικρούλης βγήκε νικητής στην μεγάλη του μάχη για ζωή και η νέα ανάρτηση των γονιών του μας δείχνει πόσο έχει μεγαλώσει, πόσο έχει βελτιωθεί η κατάσταση της υγείας του και πόσο τον βοήθησε η θεραπεία.
Με αφορμή τη χθεσινή ημέρα που ήταν αφιερωμένη στις Σπάνιες Παθήσεις οι γονείς του μικρούλη προχώρησαν σε μια ανάρτηση καθώς η νωτιαία μυϊκή ατροφία από την οποία πάσχει ανήκει σε αυτές.
H ΑΝΑΡΤΗΣΗ ΤΩΝ ΓΟΝΙΩΝ ΤΟΥ ΠΑΝΑΓΙΩΤΗ ΡΑΦΑΗΛ
Σήμερα η μέρα είναι αφιερωμένη στις σπάνιες παθήσεις. Ο δικός μας μαχητής ❤❤ με τη σπάνια παθηση sma (νωτιαία μυϊκή ατροφία).
ΤΙ ΕΙΝΑΙ Η ΝΩΤΙΑΙΑ ΜΥΪΚΗ ΑΤΡΟΦΙΑ
Η Νωτιαία Μυϊκή Ατροφία είναι μια σπάνια, προοδευτική, νευρομυϊκή νόσος που οδηγεί σε παράλυση και σε σύντομο προσδόκιμο ζωής για πολλά παιδιά που έχουν διαγνωστεί με την ασθένεια. Η συχνότητα εμφάνισης της SMA είναι περίπου 1 στα 8.000 άτομα, ανάλογα με τη χώρα.
Παρά το γεγονός ότι είναι μια σπάνια ασθένεια, αν μείνει χωρίς θεραπεία, η SMA αποτελεί την κύρια γενετική αιτία θανάτου σε βρέφη και νήπια. Η SMA περιλαμβάνει την απώλεια νευρικών κυττάρων, τα οποία ονομάζονται κινητικοί νευρώνες και ελέγχουν τους μύες.
Μόλις χαθούν, οι κινητικοί νευρώνες δεν μπορούν να αναγεννηθούν/αναπληρωθούν. Το 50-60% των παιδιών που γεννιούνται με την SMA δεν μπορούν να καθίσουν ανεξάρτητα και, χωρίς θεραπεία, δεν επιβιώνουν πέρα από την ηλικία των δύο ετών.
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ
Υπάρχουν υποκατηγορίες της ασθένειας, αλλά στους περισσότερους ασθενείς παρουσιάζεται συμμετρική μυϊκή αδυναμία κυρίως στο κέντρο του σώματος, σε ώμους, γοφούς, μηρούς και ανώτερη πλάτη, με τα πόδια να παρουσιάζονται πιο αδύναμα από τα χέρια και να υπάρχει επιρροή σε λαιμό και πρόσωπο. Οι επιπλοκές παρουσιάζονται όταν επηρεάζονται οι αναπνευστικοί μύες και οι μύες που συμμετέχουν στην κατάποση, προκαλώντας σοβαρές αναπνευστικές λοιμώξεις. Επιπλέον, παρουσιάζονται απώλεια αντανακλαστικών, παρουσία τρόμου και σκολίωση ή και κύφωση και άλλα προβλήματα οστών. Η ταξινόμηση στους παρακάτω τύπους έχει πραγματοποιηθεί βάσει της ηλικίας εκδήλωσης συμπτωμάτων και της ικανότητας κίνησης.
ΤΥΠΟΙ
Τύπος 0 – Παρουσιάζονται συμπτώματα από την εμβρυϊκή κιόλας ηλικία,
προκαλώντας θάνατο κατά την εγκυμοσύνη ή αμέσως μετά τον τοκετό.
Τύπος Ι (ή Werdnig-Hoffmann) – Τα συμπτώματα παρουσιάζονται κατά τους
πρώτους μήνες ζωής του νεογνού, το οποίο χαρακτηρίζεται από μυϊκή αδυναμία που επηρεάζει δυσμενώς την αναπνευστική του λειτουργία, την κίνησή του και την ικανότητα κατάποσης. Υπάρχει γενικευμένη υποτονία και αδύναμο κλάμα. Αποτελεί την πιο συχνή μορφή, 50 -70%.
Τύπος ΙΙ – Παρουσιάζεται σε παιδιά 7 μηνών έως και 18 μηνών. Παρουσιάζεται με μεγάλη ετερογένεια συμπτωμάτων σε κάθε παιδί, όμως είναι συνήθης η υποβοηθούμενη στάση ή βάδιση, η αναπνευστική δυσχέρεια, η δυσκολία μάσησης και κατάποσης.
Τύπος ΙΙΙ (ή Kugelberg – Welander) – Η μυϊκή αδυναμία παρουσιάζεται μετά τους 18 μήνες προοδευτικά έως ίσως και μέχρι την ενηλικίωση. Συνήθως η ικανότητα βάδισης δεν είναι υποβοηθούμενη σε αυτές τις περιπτώσεις, ειδικά στην παιδική ηλικία. Ίσως η χρήση αμαξιδίου κατά την εξέλιξη της νόσου κριθεί απαραίτητη.
Τύπος IV – Παρουσιάζεται κατά την ενηλικίωση και υπάρχει πιθανότητα μέτριας μορφής μυϊκής αδυναμίας.
Τύποι με διαφορετικές μεταλλάξεις
– Ωμοπερονιαία SMA
– Γεφυροπαρεγκεφαλιδική υποπλασία με SMA
– Nεογνική SMA Χ χρωμοσώματος με αρθρογρύπωση
– SMA με αναπνευστική δυσχέρεια τύπου Ι
Στις ανωτέρω περιπτώσεις παρουσιάζονται επιπλέον συμπτώματα γεφυροπαρεγκεφαλιδικής εκφύλισης, διαφραγματικής παράλυσης, αρθρικών συγκάμψεων, αδυναμίας και αναπνευστικής ανεπάρκειας.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Μπορεί να επιτευχθεί με τη λήψη οικογενειακού ιστορικού, με κατάλληλη κλινική εξέταση, όπου διαπιστώνεται και εκτιμάται η μυϊκή ατροφία ή αδυναμία στον κορμό, στα άνω και κάτω άκρα, προβλήματα αναπνοής, καθώς επίσης και κυρίως με γενετική εξέταση, με βιοψία μυός (σπανίως) και με ηλεκτρομυογράφημα (σπανίως).
ΠΡΟΛΗΨΗ
Μπορεί να επιτευχθεί πρόληψη μέσω προγεννητικού ελέγχου, όταν υπάρχει ανάλογο ιστορικό, με προεμφυτευτική διάγνωση στην αρχή της κύησης, διαλογή σε νεογνά (newborn screening), καθώς και με διαλογή (screening) φορέων σε οικογένειες ασθενών ή και στον γενικό πληθυσμό.
ΝΕΥΡΟΜΥΪΚΗ ΚΑΙ ΜΥΟΣΚΕΛΕΤΙΚΗ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ
Ανάμεσα στις εξετάσεις που περιλαμβάνει η κλινική εξέταση είναι η φυσική εξέταση που εστιάζει στο νευρομυϊκό σύστημα και σε βλάβες που το αφορούν, αναλόγως το επίπεδο της σοβαρότητας. Αυτή περιλαμβάνει διάφορους τρόπους αξιολόγησης της δύναμης και του εύρους της κινητικότητας των αρθρώσεων, με χρήση ειδικών κλιμάκων και χρονομετρημένων τεστ. Πραγματοποιούνται ανά 6 μήνες συνήθως, εκτός κι αν υπάρχουν ειδικές συνθήκες. Έτσι παρέχεται η δυνατότητα διαπίστωσης τυχόν αλλαγών με την πάροδο του χρόνου και αναγνώρισης στοιχείων που χρήζουν παρέμβασης.
