Καθηλωμένη πια σε αναπηρικό καροτσάκι, η Σελίν Ντιόν ακυρώνει την παγκόσμια περιοδεία της λόγω της σπάνιας νευρολογικής της ασθένειας.

Η Καναδή τραγουδίστρια και στιχουργός ακύρωσε περίπου σαράντα εμφανίσεις που είχαν προγραμματιστεί στην Ευρώπη, συμπεριλαμβανομένης αυτής στο Paris-La Défense-Arena, στο πλαίσιο της παγκόσμιας περιοδείας της Courage, λόγω αυτής της της ασθένειας.

Η ίδια διαγνώστηκε με την ανίατη νευρολογική ασθένεια εν ονόματι Stiff Person Syndrome, η οποία επηρεάζει τους μύες και κλειδώνει το σώμα σε άκαμπτες θέσεις, με αποτέλεσμα κάποιοι να μην μπορούν να περπατήσουν ή να μιλήσουν.

Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο αυτό, υπάρχουν θεραπείες για την επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου, με τη Σελίν Ντιόν να αναφέρει ότι κάνει ό,τι μπορεί για να ελαχιστοποιήσει τα συμπτώματα.

Η 55χρονη τραγουδίστρια αποκάλυψε το πρόβλημα υγείας της στους θαυμαστές της, με αναρτήσεις της στο Instagram, σημειώνοντας πως θα ακυρώσει την ευρωπαϊκή της περιοδεία.

Αυτή η διαταραχή, η οποία χαρακτηρίζεται ιδιαίτερα από προοδευτική μυϊκή ακαμψία, προκαλεί δυσκολία στο βάδισμα και την εμποδίζει να «χρησιμοποιήσει τις φωνητικές χορδές», διευκρίνισε η ίδια η τραγουδίστρια. «Με λυπεί πάρα πολύ που πρέπει να σας πω ότι δεν είμαι έτοιμη να ξεκινήσω ξανά την περιοδεία μου στην Ευρώπη τον Φεβρουάριο», ανέφερε η Σελίν Ντιόν.

«Ακυρώνουμε τα πάντα τώρα, μέχρι να είμαι πραγματικά έτοιμη να επιστρέψω στη σκηνή», είπε η Καναδή τραγουδίστρια.

Τι είναι το σύνδρομο της Σελίν Ντιόν, stiff-person;

Το σύνδρομο stiff-person (γνωστό ως SPS, stiff-person syndrome) στην ελληνική ιατρική ορολογία απαντάται και ως Σύνδρομο του καθηλωμένου ή δύσκαμπτου ατόμου, είναι σπάνια αυτοάνοση διαταραχή της κίνησης που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα, δηλαδή τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.

Το σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου είναι μια διαταραχή του νευρικού συστήματος που οδηγεί σε μυϊκή δυσκαμψία, ακαμψία του σώματος και επώδυνους σπασμούς. Παρουσιάζεται κλινικά με μυϊκούς σπασμούς στον κορμό και στα άκρα, αλλά σίγουρα μπορεί να επηρεάσει και άλλους μύες. Το άλλο συστατικό είναι αυτό που ονομάζουμε απόκριση υπερ-αιφνιδιασμού. Και, ως αποτέλεσμα, τα άτομα με σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου μπορεί να είναι πολύ ευαίσθητα στον θόρυβο, μπορεί να είναι πολύ ευαίσθητα σε ορισμένες κινήσεις και μπορεί επίσης να είναι πολύ ευαίσθητα στη συναισθηματική δυσφορία, τα οποία μπορούν να προκαλέσουν μυϊκούς σπασμούς. Το σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου θεωρείται αυτοάνοση πάθηση και σχετίζεται συχνότερα με αντισώματα κατά της GAD.

Συμπτώματα

Οι ασθενείς με σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου (SPS) εμφανίζουν προοδευτική ακαμψία στους κορμούς τους (μύες του κορμού), που γίνονται άκαμπτοι και άκαμπτοι επειδή οι οσφυϊκοί και οι κοιλιακοί μύες εμπλέκονται σε συνεχείς συσπάσεις. Αρχικά, εμφανίζεται δυσκαμψία στους θωρακοοσφυϊκούς παρασπονδυλικούς και κοιλιακούς μύες. Αργότερα επηρεάζει τους μύες του εγγύς ποδιού και του κοιλιακού τοιχώματος . Η ακαμψία οδηγεί σε αλλαγή στη στάση του σώματος, και οι ασθενείς αναπτύσσουν άκαμπτο βάδισμα. Η επίμονη οσφυϊκή υπερλόρδωση εμφανίζεται συχνά καθώς η νόσος εξελίσσεται. Η μυϊκή δυσκαμψία αρχικά παρουσιάζει διακυμάνσεις, μερικές φορές για μέρες ή εβδομάδες, αλλά τελικά αρχίζει να βλάπτει σταθερά την κινητικότητα. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, οι ασθενείς μερικές φορές δεν μπορούν να περπατήσουν ή να λυγίσουν. Ο χρόνιος πόνος είναι συχνός και επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου, αλλά μερικές φορές εμφανίζεται και οξύς πόνος. Το άγχος, το κρύο και οι λοιμώξεις οδηγούν σε αύξηση των συμπτωμάτων και ο ύπνος τα μειώνει.

Οι ασθενείς με SPS εμφανίζουν σπασμούς και εξαιρετική ευαισθησία στην αφή και τον ήχο. Αυτοί οι σπασμοί εμφανίζονται κυρίως στα εγγύς άκρα και στους μύες του κορμού. Υπάρχουν συν-συσπάσεις αγωνιστών και ανταγωνιστών μυών. Οι σπασμοί συνήθως διαρκούν για λίγα λεπτά και μπορεί να επαναληφθούν για ώρες. Οι κρίσεις σπασμών είναι απρόβλεπτες και συχνά προκαλούνται από γρήγορες κινήσεις, συναισθηματική δυσφορία ή ξαφνικούς ήχους ή αγγίγματα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι μύες του προσώπου, τα χέρια, τα πόδια και το στήθος μπορεί να επηρεαστούν και να εμφανιστούν ασυνήθιστες κινήσεις των ματιών και ίλιγγος. Υπάρχουν αντανακλαστικά γρήγορης διάτασης και εμφανίζεται κλώνος σε ορισμένους ασθενείς. Αργά στην εξέλιξη της νόσου, μπορεί να εμφανιστεί υπναγωγικός μυόκλωνος. Μερικές φορές υπάρχουν επίσης ταχυκαρδία και υπέρταση.

Λόγω των σπασμών, οι ασθενείς μπορεί να φοβούνται όλο και περισσότερο, να χρειάζονται βοήθεια και να χάσουν την ικανότητα εργασίας, οδηγώντας σε κατάθλιψη, άγχος και φοβίες, συμπεριλαμβανομένης της αγοραφοβίας. Οι περισσότεροι ασθενείς είναι ψυχολογικά φυσιολογικοί και ανταποκρίνονται εύλογα στην κατάστασή τους.

Είναι συχνό το σύνδρομο δύσκαμπτου ατόμου;

Είναι πολύ σπάνιο. Δεν γνωρίζουμε την ακριβή επίπτωση και τον επιπολασμό. Υπολογίζεται ότι προσβάλλει ένα στο εκατομμύριο.

Υπάρχουν διαθέσιμες θεραπείες;

Υπάρχουν 2 τύποι θεραπειών που χρησιμοποιούνται σήμερα: συμπτωματική και ανοσοθεραπείες. Ηρεμιστικά, μυοχαλαρωτικά, ακόμη και φυσικοθεραπεία έχουν χρησιμοποιηθεί για τη βελτίωση των συμπτωμάτων. Μια σημαντική ανοσοθεραπεία που έχει αποδειχθεί χρήσιμη είναι η IVIg (ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη), μια θεραπεία που παρεμβαίνει στις επιδράσεις των αυτοαντισωμάτων. Η πλασμαφαίρεση, μια διαδικασία για την αφαίρεση αντισωμάτων από έναν ασθενή, μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί.

Οι ασθενείς που έχουν αυτά τα είδη συνδρόμων πρέπει να είναι βέβαιοι ότι θα επικοινωνήσουν με τους γιατρούς τους και θα μοιραστούν ότι έχουν αυτά τα συμπτώματα, επειδή απαιτείται μεγάλη συλλογική προσπάθεια για τις σπάνιες ασθένειες. Και μόλις μάθουμε ότι αυτοί οι ασθενείς έχουν συμπτώματα, μπορούμε να συνεργαστούμε μεταξύ των κέντρων και να πραγματοποιήσουμε πραγματικά κλινικές μελέτες για να κατανοήσουμε την εξέλιξη της νόσου.

Συμπέρασμα

Πρόκειται για μια σπάνια νόσο. Οι σπάνιες ασθένειες παρουσιάζουν συγκεκριμένες προκλήσεις. Λόγω των λίγων ασθενών που πάσχουν, οι προσπάθειες συνεργασίας μεταξύ ακαδημαϊκών κέντρων είναι κρίσιμες για τη διεξαγωγή κλινικών μελετών για την κατανόηση της αιτιολογίας, της εξέλιξης και για τον εντοπισμό ασφαλών και αποτελεσματικών θεραπειών για τις σπάνιες αυτές νόσους.

Εθνικό πένθος στο Λίχτενσταϊν για τον θάνατο του βενιαμίν της βασιλικής οικογένειας – Ποιος ήταν ο πρίγκιπας Κωνσταντίνος

Ο εκλιπών που έφυγε ξαφνικά σε ηλικία μόλις 51 ετών, αφήνει πίσω του τρία παιδιά – Ήταν ο τρίτος γιος του πρίγκιπα Χανς Αδάμ του Β΄και της συζύγου του, κόμισσας Μαρί Κίνσκι και έβδομος στη σειρά διαδοχής

Σαν κεραυνός εν αιθρία έπεσε στους βασιλικούς κύκλους της Ευρώπης η είδηση του αιφνίδιου θανάτου του 51χρονου πρίγκιπα Κωνσταντίνου του Λίχτενσταϊν.

Τα αίτια του θανάτου του δεν έχουν γίνει μέχρι στιγμής γνωστά με τη βασιλική οικογένεια του Λίχτενσταϊν, την πλουσιότερη της Ευρώπης, να έχει βυθιστεί στο πένθος.

Ο εκλιπών αφήνει πίσω τη σύζυγό του, την πριγκίπισσα Μαρία του Λίχτενσταϊν και τα τρία παιδιά τους: τον 20χρονο πρίγκιπα Μόριτζ, την 18χρονη πριγκίπισσα Τζίνα και τον 15χρονο πρίγκιπα Μπένεντικ.

Ο πρίγκιπας Κωνσταντίνος αποφοίτησε από το δημοτικό σχολείο του Vaduz-Ebenholz και εν συνέχεια φοίτησε στο γυμνάσιο του Λίχτενσταϊν το 1983. Το 1992 γράφτηκε στο Πανεπιστήμιο του Zάλτσμπουργ και πέντε χρόνια αργότερα απέκτησε μεταπτυχιακό δίπλωμα στη Νομική.

Επιχειρηματικό δαιμόνιο με νομικές σπουδές

Ο πρίγκιπας του Λίχτενσταϊν, είχε διατελέσει πρόεδρος του εποπτικού συμβουλίου της Liechtenstein Group AG και ήταν μέλος του Διοικητικού Συμβουλίου της Liechtenstein Group Holding AG.

Ο πρίγκιπας του Λίχτενσταϊν με την κόμισσα Μαρί Κίνσκι:

Είχε σπουδάσει νομικά και τα τελευταία έντεκα χρόνια, ήταν γενικός διευθυντής και πρόεδρος του διοικητικού συμβουλίου του ιδρύματος «Prince of Liechtenstein Foundation» το οποίο διαχειρίζεται σχεδόν όλα τα περιουσιακά στοιχεία της βασιλικής οικογένειας του Λίχτενσταϊν, συμπεριλαμβανομένης μιας από τις μεγαλύτερες ιδιωτικές συλλογές έργων τέχνης στον κόσμο.

Ο εκλιπών ήταν ο «βενιαμίν» της οικογένειας, το καμάρι του πρίγκιπα του Λίχτενσταϊν Χανς-Αδάμ του Β’ του Λίχτενσταϊν, όπως αναφέρει ο ξένος Τύπος. Ήταν ο τρίτος γιος του πρίγκιπα Χανς Αδάμ του β΄και της συζύγου του, κόμισσας Μαρί Κίνσκι και είχε διατελέσει διευθύνων σύμβουλος του Ομίλου του Λίχτενσταϊν από το 2020 έως το 2023.

Επιπλέον, είχε και άλλα καθήκοντα, όπως πρόεδρος του διοικητικού συμβουλίου της Rice Tec AG ενώ ήταν μέλος του συμβουλευτικού συμβουλίου της LGT Austria και μέλος της Επενδυτικής Επιτροπής L-GAM.

Ο χαμός του χαρακτηρίστηκε «απροσδόκητος», όπως σχολιάζει η εφημερίδα «New York Post». «Ο Οίκος του Λίχτενσταϊν ανακοινώνει με θλίψη τον απροσδόκητο θάνατο του πρίγκιπα Κωνσταντίνου στις 5 Δεκεμβρίου 2023», αναφέρει η ανακοίνωση του οίκου ευγενών.

https://www.youtube.com/watch?v=7YOZvVCXxOw

Το 1999, ο πρίγκιπας Κωνσταντίνος παντρεύτηκε την πριγκίπισσα Μαρία του Λιχτενστάιν το 1999 και μαζί της απέκτησαν απογόνους. Ο πολιτικός γάμος του πρίγκιπα Κωνσταντίνου με την κόμισσα Μαρία τελέστηκε στο Βαντούζ στις 14 Μαΐου του 1999. Ακολούθησε και θρησκευτικός γάμος στις 18 Ιουλίου του 1999, στην εκκλησία του Saint-Vicente Ferrer στο Číčov της Σλοβακίας.

Ο τρίτος γιος του βασιλέως πρίγκιπα Χανς-Αδάμ Β’, ήταν έβδομος στη σειρά του θρόνου.

Σημειώνεται πως στη βουλή του Λίχτενσταϊν τηρήθηκε την Τετάρτη ενός λεπτού σιγή προς τιμήν του εκλιπόντος γαλαζοαίματου ενώ η κυβέρνηση του Λίχτενσταϊν, που είναι μια από τις μικρότερες στον κόσμο, με πληθυσμό περίπου 40.000 κατοίκων, κήρυξε εθνικό πένθος δύο ημερών.

Η καθιέρωση της 10ης Οκτωβρίου ως Παγκόσμια Ημέρα Ψυχικής Υγείας για την ευαισθητοποίηση των πολιτών για τα ψυχικά νοσήματα είναι ιδιαίτερα κρίσιμη για την οικογένεια καθώς αυτή αποτελεί το πλαίσιο μέσα στο οποίο τα ψυχικά νοσήματα εκδηλώνονται, επωάζονται, διαιωνίζονται ή αντιμετωπίζονται.

Γονείς

Από την πλευρά των γονιών, τα συχνότερα εμφανιζόμενα ψυχικά νοσήματα σχετίζονται με την κατάθλιψη, την κατάχρηση αλκοόλ και ουσιών, και τις διάφορες εκδηλώσεις υπερβολικού άγχους. Αποτελούν δε καταστάσεις που υποβαθμίζουν σε μεγάλο βαθμό την ικανότητά τους να σχετιστούν με τους άλλους με ικανοποιητικό τρόπο και να φροντίσουν την ψυχική υγεία των παιδιών.

Παιδιά

Από την πλευρά των παιδιών, οι παθολογίες που ανήκουν στο φάσμα του αυτισμού είναι οι συχνότερες σοβαρές δυσκολίες ενώ η αδυναμία οριοθέτησης ή η υπερβολική συστολή είναι προβλήματα που μπορούν να υποβαθμίσουν την γενικότερη αίσθηση ικανότητας και προσαρμογής του παιδιού στο κοινωνικό περιβάλλον και να αποτελέσουν τη βάση για εκδήλωση ψυχοπαθολογίας στο μέλλον.
Λόγω της πολυπλοκότητας της αιτιολογίας, της εκδήλωσής τους αλλά και της άγνοιας, τα προβλήματα ψυχικής υγείας, είτε αυτά αφορούν τους γονείς είτε τα παιδιά, γίνονται αντικείμενο απόκρυψης ή ντροπής με αποτέλεσμα να μην αντιμετωπίζονται καταλλήλως και να επιβαρύνουν τις διαπροσωπικές σχέσεις και την ανάπτυξη των παιδιών.

Μέσα σε αυτό το πλαίσιο, είναι σημαντικό για τους γονείς να γνωρίζουν ότι:

• Τα προβλήματα ψυχικής υγείας είναι πολύ συχνότερα από ότι νομίζουμε. Υπολογίζεται ότι το 40% των ανθρώπων αντιμετωπίζουν κάποια στιγμή στη ζωή τους μια μακροχρόνια μορφή ψυχικής ασθένειας.
• Τα άτομα που αντιμετωπίζουν προβλήματα ψυχικής υγείας έχουν το δικαίωμα να αναζητήσουν την κατάλληλη θεραπεία και το κράτος, σε αρκετές περιπτώσεις, συνδράμει στο δικαίωμα αυτό.
• Πέρα από τις σοβαρές διαταραχές, οι περισσότερες ψυχικές δυσκολίες εμφανίζονται με την ένταξη του παιδιού στο σχολείο.
• Οι σχολικές δυσκολίες μπορεί να οφείλονται σε ποικίλους και διαφορετικούς παράγοντες ανάλογα με την περίπτωση.
• H διάγνωση είναι ο σημαντικότερος παράγοντας για μια κατάλληλη αντιμετώπιση των δυσκολιών και πρέπει να γίνεται από εξειδικευμένες δημόσιες ή ιδιωτικές δομές με έμπειρο και καταρτισμένο προσωπικό όλων των ειδικοτήτων που εμπλέκονται.
• «Ταμπέλες», όπως οι μαθησιακές δυσκολίες και η υπερκινητικότητα, δεν πρέπει να αποδίδονται ελαφρά τη καρδία παρά μόνο μετά από μια ολοκληρωμένη κοινωνική, ψυχολογική και νοητική αξιολόγηση του παιδιού και της σχέσης με τους γονείς του.

Συμπερασματικά, μπορούμε να ορίσουμε την ψυχική υγεία ως την δυνατότητα κάθε ανθρώπου να εκφράζει τις φυσικές και διανοητικές του ικανότητες και τις επιθυμίες του κατά τρόπο ώστε να νιώθει ότι, παρά τις εκάστοτε δυσκολίες, περιορισμούς και ανασφάλειες, είναι ικανός και ότι αναγνωρίζεται ως σημαντικός για τους κοντινούς του ανθρώπους και για την κοινωνία εν γένει.

Σε αυτή τη βάση, είναι σημαντικό να τονίσουμε ότι η ύπαρξη ψυχικού νοσήματος ή ψυχικής δυσκολίας του παιδιού δεν ακυρώνει αλλά μάλλον αναδεικνύει ακόμα περισσότερο την σημασία της σχέσης γονέα-παιδιού, της αποδοχής του παιδιού από τον γονιό και της αποφυγής να στιγματιστεί αυτή η σχέση από την οποιαδήποτε δυσκολία.

Η κατανόηση των δυσκολιών, το ενδιαφέρον για την ευρύτερη ζωή και προσωπικότητα του παιδιού και η ενίσχυσή του για να αντιμετωπίζει αυτόνομα τις δυσκολίες είναι τα καλύτερα εφόδια για να νιώσει ικανό και να είναι ανθεκτικό απέναντι στις αντιξοότητες και τις προκλήσεις της ζωής.

Από τον Λευτέρη Πετρόπουλο

Δρ., Ψυχολόγο στο «Μαζί για το Παιδί»

Πανελλαδική Γραμμή 115 25 & Συμβουλευτικό Κέντρο για γονείς, παιδιά και εφήβους

Γραμμή 115 25 του Μαζί για το Παιδί:

Η πανελλαδική «Γραμμή 115 25» του «Μαζί για το Παιδί», είναι μια τηλεφωνική γραμμή βοήθειας που απευθύνεται σε παιδιά, εφήβους, γονείς και εκπαιδευτικούς.

Υπηρεσίες Γραμμής 115 25

Με συμβουλευτικό και παραπεμπτικό χαρακτήρα, η «Γραμμή 115 25» προσφέρει δωρεάν τις ακόλουθες υπηρεσίες:

• Συμβουλευτική για οποιοδήποτε πρόβλημα αντιμετωπίζει ένα παιδί ή ένας έφηβος έως 18 ετών
• Λήψη ανώνυμων & επώνυμων καταγγελιών για περιστατικά κακοποίησης ανηλίκων
• Παραπομπές & ενημέρωση για υπηρεσίες που προσφέρουν άλλοι φορείς για το παιδί και την οικογένεια σε πανελλαδικό επίπεδο
• Πληροφορίες για τις υπηρεσίες της Ένωσης και των μελών της

Ωράριο λειτουργίας και επικοινωνία: Η πανελλαδική «Γραμμή 115 25» της Ένωσης «Μαζί για το Παιδί» λειτουργεί, από Δευτέρα έως Παρασκευή 9:00-21:00.

Στεγάζεται στο «Κέντρο Αλληλεγγύης» του Δήμου Αθηναίων στο ιστορικό κτίριο του «Φρουραρχείου», Δομοκού 2 & Φιλαδελφείας (έναντι Σταθμού Λαρίσης). Τηλέφωνο επικοινωνίας: 11525, email: [email protected]

Περισσότερα στοιχεία για τη λειτουργία της Γραμμής στο mazigiatopaidi.gr